Nevo lipomatoso cutáneo superficial. Comunicación de 4 casos incluyendo una presentación inusual asociada a lipoma gigante y lipomatosis difusa / Nevus lipomatosus cutaneous superficialis. Report of four cases including an unusual presentation associated with massive lipomas and diffuse lipomatosis

El nevo lipomatoso cutáneo superficial es una entidad rara, de carácter hamartomatoso caracterizada por la presencia de tejido adiposo maduro ectópico en la dermis superficial, que aparece en las tres primeras décadas de la vida. Presentamos cuatro nuevos casos incluyendo un paciente con la más extensa afectación reportada hasta la fecha, la cual se asoció a lipomas masivos en el tejido celular subcutáneo y lipomatosis difusa. Hasta donde conocemos, este es el primer reporte sobre esta entidad realizado en Cuba (AU)

Nevus lipomatosus cutaneus superficialis is a rare, hamartomatous disorder, characterized by the presence of ectopic mature adipose tissue within the superficial dermis. Lesions occur within the first three decades of life. We report four new cases, including a patient with the most extensive affectation reported to date, which was associated with massive lipomas in the subcutaneous cell tissue and diffuse lipomatosis. To our knowledge, it is the first report of this disorder in Cuba (AU)

[Nevus lipomatosus cutaneous superficialis. Report of four cases including an unusual presentation associated with massive lipomas and diffuse lipomatosis]. / Nevo lipomatoso cutáneo superficial. Comunicación de 4 casos incluyendo una presentación inusual asociada a lipoma gigante y lipomatosis difusa.

Nevus lipomatosus cutaneus superficialis is a rare, hamartomatous disorder, characterized by the presence of ectopic mature adipose tissue within the superficial dermis. Lesions occur within the first three decades of life. We report four new cases, including a patient with the most extensive affectation reported to date, which was associated with massive lipomas in the subcutaneous cell tissue and diffuse lipomatosis. To our knowledge, it is the first report of this disorder in Cuba.

Lipogranuloma esclerosante escrotal primario simulando un tumor testicular. Presentación de un caso / Primary sclerosing lipogranuloma of the scrotum resembling a testicular tumour. A case report

El lipogranuloma esclerosante (LGE) de los genitales externos masculinos es una enfermedad rara y benigna que se presenta habitualmente como masas subcutáneas. El proceso patológico subyacente es una reacción granulomatosa en el tejido graso. Las causas de esta enfermedad no están del todo definidas, pero en muchos casos se ha propuesto la ocurrencia de una degeneración de los lípidos como consecuencia de la inyección de cuerpos extraños (LGE secundario). Sin embargo, también se ha reportado la aparición de degeneración de lípidos endógena asociada a infecciones, trauma o alergias (LGE primario). Presentamos un caso de LGE aparentemente primario de localización escrotal en un paciente de 23 años de edad. Se realiza una revisión de los hallazgos patológicos y el manejo clínico de esta enfermedad (AU)

Sclerosing lipogranuloma (SLG) of the male external genitalia is a rare benign condition which presents as subcutaneous masses. The underlying pathological process is a granulomatous reaction of fatty tissue. The cause of this disease is unclear but in many cases lipid degeneration secondary to injection of foreign bodies (secondary SLG) has been proposed. However, endogenous lipid degeneration from other causes such as infection, trauma, and allergic mechanisms has also been reported as primary SLG. Here we present a case of a 23-year-old man with apparent primary SLG of the external genitalia (scrotum). The pathological features and clinical management are discussed (AU)

Angiosarcomas y síndrome de Kasabach-Merritt, una asociación con evolución clínica agresiva. A propósito de 2 casos con estudio necrópsico / Angiosarcomas associated with Kasabach-Merritt syndrome: An aggressive clinical course. Two case reports

Los angiosarcomas son neoplasias malignas agresivas con diferenciación de células endoteliales. La hemorragia espontánea debida a una coagulación intravascular diseminada con coagulopatía de consumo es una forma poco común de presentación de estos tumores denominada síndrome de Kasabach-Merritt. En el presente estudio describimos 2 casos con estudio necrópsico de angiosarcomas complicado con síndrome de Kasabach-Merritt. El primer caso con diagnóstico de angiosarcoma mediastínico asociado a un tumor de células germinales y el segundo caso con angiosarcoma primario hepático y múltiples metástasis (AU)

Angiosarcomas are aggressive vascular malignancies of endothelial cell differentiation. An uncommon clinical presentation of angiosarcoma is spontaneous bleeding due to disseminated intravascular coagulation by consumption coagulopathy, known as the Kasabach-Merritt syndrome. We report two autopsy cases of angiosarcomas associated with Kasabach-Merritt syndrome; one was a mediastinal angiosarcoma associated with a germ cell tumour and the other a primary liver angiosarcoma and multiple metastases (AU)

Sarcoidosis cutánea en niña de 12 años: a propósito de un caso / Skin Sarcoidosis in 12 years old child: a case report

La sarcoidosis, fue descrita inicialmente en 1877 por Jonathan Hutchinson, es considerada una enfermedad multisistémica granulomatosa de etiología desconocida. Se caracteriza por un espectroclínico variado, presentándose en muchas ocasiones de forma inicial con lesiones cutáneas dadas fundamentalmente por pápulas, placas y nódulos así como afectaciones de otros órganos. Se presenta el caso de una paciente de 12 años, con lesiones cutáneas eritemato papulosas localizadas en la cara, de 5 meses de evolución, asintomáticas, sin otros hallazgos al examen físico. El examen histopatológico fue compatible con sarcoidosis. Se indicaron esteroides tópicos y seguimiento posterior.

Sarcoidosis was first described in 1877 by Jonathan Hutchinson. It is considered amultisystemic and granulomatous disease ofunknown etiology. It is characterized by a diverseclinical spectrum. In several occasions the first stage is presented as skin lesions in the form of papules, plaques and nodules and as other organs damage. It is reported the case of a 12 year oldgirl with erythematous papulous skin lesions onthe face, the development of 5 months, asymptomatic and without any other findings to the physical test. The histopathologic test was compatible with sarcoidosis. There was an indication of local application of steroids and asubsequent follow up.

Síndrome de Sweet paniculítico / Panniculitic Sweet´s syndrome

El síndrome de Sweet (SS) o dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad infrecuente caracterizada por la aparición brusca de placas y nódulos eritematosos cutáneos, dolorosos, encara, extremidades o tronco, asociados a fiebre, malestar general y neutrofilia, con patrón histopatológico de dermatitis neutrofílica. La etiología del SS es desconocida. Se asume que representa una reacción de hipersensibilidad desencadenada por algún proceso previo. La enfermedad predomina en el sexo femenino. Presentamos el caso de un hombre de 33 años de edad con placaseritemato-infiltradas en miembros inferiores intensamente dolorosas. Las lesiones aparecieron cuatro días después de haber terminado tratamiento con penicilina para leptospirosis, evolucionando por brotes.

SweetÆs syndrome or acute febrile neutrophilic dermatosis is an uncommon illness characterized by the sudden appearance of plaques and painful erythematous skin nodules on face, extremitiesor trunk associated with fever, general discomfort and neutrophilia with histopathologic pattern of neutrophilic dermatosis. The etiology of SweetÆssyndrome is unknown. It is presumed to be atype of hypersensitivity reaction caused by aprevious process. It has a female predominance. We report the case of a 33 year old man with extremely painful erythematous-infiltrated plaques in legs. Lesions appeared four days after finishing a treatment based in penicillin for leptospirosis. It developed by outbreaks

Clínico Patólogica / Clinical Pathologica

El carcinoma endometrial comienza en forma de lesión focal y discreta; por ejemplo, un pólipo endometrial, o es difusa con surgimiento de varias áreas de afección de gran parte de la superficie endometrial y a veces de casi toda.Numerosos adenocarcinomas van precedidos de las lesiones predisponentes ya descritas, como las hiperplasias edematosas y atípicas.Conforme progresa la lesión, el endometrio afectado se engruesa y levanta un pliegue muy friable de color bronceado-amarillento que se desprende con facilidad. En etapas avanzadas el tejido suele ser suficientemente abundante como para llenar la cavidad uterina, situación en la que hay agrandamiento clínico de la víscera y los cortes múltiples del miometrio suelen mostrar datos de invasión, quizás tan extensa que penetre todo el espesor de la pared uterina